Mallandi mergæxli
Mallandi mergæxli er einkennalaust millistig forstigs mergæxlis (MGUS) og virks mergæxlis.
Hvað er mallandi mergæxli?
Mallandi mergæxli (e. smoldering multiple myeloma, SMM) var fyrst skilgreint árið 1980 af Philip Greipp við Mayo spítalann í Bandaríkjunum. Mallandi mergæxli er einkennalaust millistig forstigs mergæxlis (MGUS) og virks mergæxlis.
Í mallandi mergæxli er hærra hlutfall plasmafrumna í beinmergnum og/eða aukið magn einstofna prótína í blóði. Mallandi mergæxli veldur ekki líffæraskemmdum á borð við nýrnaskaða, blóðleysi eða beinskemmdum ólíkt því sem mergæxli gerir.
Hvernig greinist mallandi mergæxli?
Mallandi mergæxli getur greinst fyrir tilviljun við greiningu annars heilsufarsvanda. Það getur einnig fundist hjá einstaklingi sem áður hefur greinst með forstig mergæxlis (MGUS) og er
í reglulegu eftirliti vegna þess. Þá hefur magn einstofna prótína í blóði eða þvagi eða fjöldi plasmafrumna í beinmerg aukist umfram þau mörk sem skilja að forstig mergæxlis og mallandi mergæxli.
Flokkun mallandi mergæxlis
Mallandi mergæxli lýsir misalvarlegum sjúkdómi, þ.á.m. forstigi mergæxlis (MGUS) með aukið hlutfall plasmafrumna í beinmerg, hægvaxandi mergæxli án líffæraskemmda og mergæxli með líffæraskemmdum sem enn eru einkennalausar. Þessi flokkun á mallandi mergæxlum er nýtilkomin og byggist á rannsóknum sem hafa aukið skilning okkar á því hvernig sjúkdómurinn hegðar sér. Þetta leiðir til þess að læknar komast hjá því að veita sjúklingum óþarfa meðferð en geta á sama tíma fylgst náið með þróun sjúkdómsins hjá hverjum og einum. Þannig er hægt að grípa tímanlega inn í hjá þeim sjúklingum sem eru í aukinni hættu á að þróa með sér mergæxli.
Greiningarskilmerki mallandi mergæxlis
Samkvæmt skilgreiningu Alþjóðlega vinnuhópsins um mergæxli gilda eftirfarandi greiningarskilmerki um mallandi mergæxli:
- Magn einstofna prótína í blóði yfir 30 g/l og/eða
- Hlutfall plasmafrumna í beinmerg yfir 10%
Enn fremur mega engar líffæraskemmdir tengdar mergæxli vera til staðar, s.s. skert nýrnastarfsemi eða blóðleysi. Við greiningu mallandi mergæxlis er aðkoma sérfræðings í blóðsjúkdómum nauðsynleg.
Hverjar eru líkurnar á því að mallandi mergæxli þróist yfir í mergæxli?
Hættan á því að mallandi mergæxli þróist yfir í mergæxli er mest fyrst eftir greiningu og minnkar svo eftir því sem frá líður. Þannig er 10% áhætta á framþróun sjúkdómsins á hverju ári fyrstu fimm árin, 3% árleg áhætta næstu fimm ár og loks 1% árleg áhætta næsta áratuginn þar á eftir. Ágætt er að hafa í huga að stór hluti sjúklinga með mallandi mergæxli ber sjúkdóminn með sér í mörg ár án þess að hann þróist yfir í virkt mergæxli. Sumir vita jafnvel aldrei af því. Helmingur þeirra sem greinast hefur enn ekki þróað með sér mergæxli eftir fimm ár og um 30% greindra sjúklinga hafa mallandi mergæxli í 10 ár án þess að það þróist yfir í mergæxli.
Ákveðnir þættir auka líkurnar á því að mallandi mergæxli þróist yfir í mergæxli.
Dæmi um þessa áhættuþætti eru magn einstofna mótefna í blóði, fjöldi
beinúráta sem sjást á segulómun, magn plasmafrumna í beinmerg og hlutfall óeðlilegra (einstofna) og eðlilegra léttra keðja í blóði.
Há-há-áhættu mallandi mergæxli (e. ultra-high-risk SMM) er flokkað sem virkt mergæxli, þar sem talið er að það sé 80% áhætta á því að það þróist yfir í mergæxli innan tveggja ára. Þetta er samkvæmt nýjustu greiningarskilmerkjum Alþjóðlega vinnuhópsins um mergæxli sem gefin voru út árið 2014. Þar greinir hópurinn frá mikilvægi þess að skilgreina áhættuþætti til að unnt sé að koma í veg fyrir líffæraskemmdir. Þessa áhættuþætti er hægt að meta með þremur rannsóknum, beinmergssýni, Freelite®-rannsókn og segulómun.
Áhættuþættirnir eru:
- Hlutfall plasmafrumna í beinmerg yfir 60%;
- Hlutfall óeðlilegra léttra keðja á móti eðlilegum léttum keðjum yfir 100;
- Tvær eða fleiri beinúrátur sem sjást á segulómun.
Ef einhver af þessum áhættuþáttum er til staðar ber að hefja meðferð eins og um mergæxli væri að ræða þó svo að sjúklingurinn kunni að vera einkennalaus.
Beinúráta: Mein inni í beini sem veldur staðbundinni eyðingu beinsins. Hægt er að sjá dökka bletti á beini á röntgenmynd þegar slík úráta er til staðar. Minni beinúrátur er hægt að sjá á segulómmyndum. Slíkar litlar úrátur eru forverar stærri úráta og tilvist tveggja eða fleiri slíkra úráta dugar til að greinast með mergæxli.
Segulómun (e. Magnetic Resonance Imaging, MRI): Myndrannsókn sem nýtir sterka segulkrafta til að búa til
tví- eða þrívíða sýn inn í líkamann. Segulómskoðun er besta rannsóknin til að skoða flesta mjúkvefi, einkum í kringum mænu en gagnast lítið til að skoða bein.
Er hægt að meðhöndla mallandi mergæxli?
Í dag er engin stöðluð meðferð til við mallandi mergæxli. Undantekning frá þessu er há-há-áhættu-mallandi mergæxli (e. ultra-high-risk SMM) sem er meðhöndlað líkt og um virkt
mergæxli væri að ræða. Nýlega hafa þó komið út nokkrar rannsóknir sem virðast sýna að með því að meðhöndla mallandi mergæxli, einkum há-áhættu mallandi mergæxli, megi draga úr líkum á líffæraskemmdum og lengja lifun einstaklinga. Meðferðin getur þó haft fylgikvilla og enn er til skoðunar og umræðu hvort eigi að fara að mæla með meðferð hjá einstaklingum með mallandi mergæxli.
Fylgikvillar mallandi mergæxlis
Að lokum
Greining krabbameins eða forstiga þess er alltaf áfall og margir upplifa að þeir missi stjórnina á eigin lífi. Hins vegar er hægt að auðvelda ferlið með upplýsingaöflun og virkri þátttöku í ákvörðunum um eftirlit og meðferð við sjúkdómnum.
Þessum upplýsingum er ekki ætlað að koma í staðinn fyrir ráðleggingar og fræðslu frá heilbrigðisstarfsfólki sem þekkir sjúklinginn og er best til þess fallið að svara spurningum um hvert einstakt tilvik. Tilgangurinn er hins vegar að veita leiðbeinandi upplýsingar um þessa gerð sjúkdóma.
Mikilvægt er að hver einstaklingur taki virkan þátt í að stuðla að eigin heilsu.
Á vef myeloma.org er hægt að nálgast nýjustu upplýsingar um sjúkdóminn og
forstig hans. Einnig má hafa samband við Perluvini, félag um mergæxli á Íslandi eða upplýsingamiðstöð International Myeloma Fund (IMF) InfoLine@myeloma.org ef frekari spurningar vakna varðandi mergæxli eða forstig þess.